INTRODUCTION: To examine the demographic, clinical, and laboratory data of patients diagnosed with pauci-immune necrotizing glomerulonephritis and to reveal the effects of remission induction and maintenance treatments on these patients.
METHODS: A total of 41 patients diagnosed with pauci-immune necrotizing glomerulonephritis and followed between 01.01.2009 and 30.10.2018 were included in the study. The demographic and clinical data of the patients, remission induction and maintenance treatments, effects of the treatments on survival, and treatment-related side effects were analyzed.
RESULTS: The mean age was 54.1±16.7 years; 53.7% of the patients were female. Anti-MPO positivity was observed in 58.3% of patients, and anti-PR3 positivity was seen in 29.3%. While 95% of patients required dialysis, plasma-pheresis was performed in 70.7%, and relapse occurred in 20% of the 25 patients who received maintenance treatment. Among patients needing dialysis at admission, 5 (23.8%) died, 7 (33.3%) continued to require dialysis, and 9 (42.8%) no longer needed dialysis. During follow-up, 8 out of 41 patients remained on dialysis, and 6 (14.6%) died.
DISCUSSION AND CONCLUSION: Due to the high mortality of patients requiring dialysis at admission, immunosuppressive treatments should be prioritized, even though the treatment success rate is reduced by half in these patients.
GİRİŞ ve AMAÇ: Çalışmamızın amacı, merkezimizde pauci-immun nekrotizan glomerülonefrit tanısıyla izlenen hastaların demografik, klinik ve laboratuvar verilerini incelemek ve verilen remisyon indüksiyonu ile idame tedavilerin hasta ve renal sağkalım üzerine etkisini ortaya koymaktır.
YÖNTEM ve GEREÇLER: 01.01.2009 - 30.10.2018 tarihleri arasında pauci-immun nekrotizan glomerülonefrit tanısı ile takip edilen 41 hasta çalışmaya dahil edildi. Hastaların demografik ve klinik verileri, remisyon indüksiyon ve idame tedavileri, tedavilerin sağkalım üzerindeki etkileri ve tedavilere bağlı yan etkiler analiz edildi.
BULGULAR: Hastaların ortalama yaşı 54,1±16,7 olup, %53,7’si kadındı. Anti-MPO pozitifliği %58,3, anti-PR3 pozitifliği %29,3 oranında saptandı. Hastaların %95’inde diyaliz ihtiyacı bulunurken, plazmaferez %70,7’sine uygulanmış; idame tedavisi alan 25 hastanın %20’sinde nüks görülmüştür. Yatışta diyaliz ihtiyacı olan hastaların 5’i (%23,8) ölürken, 7’sinin (%33,3) diyaliz ihtiyacı devam etmiş ve 9 hastanın (%42,8) artık diyaliz ihtiyacı kalmamıştır. Takipte 41 hastanın 8’i diyalize devam ederken, 6’sı (%14,6) hayatını kaybetmiştir.
TARTIŞMA ve SONUÇ: Başvuru anında diyaliz ihtiyacı olan hastaların yüksek mortalitesi nedeniyle, bu hastalarda tedavi başarısı yarı yarıya azalsa da immünosupresif tedaviler tercih edilmelidir.